Mucopolissacaridose: características e alterações bucais

Authors

  • Claudia Marcela Hernández Cancino Associação Brasileira de Odontologia RS
  • Isabel Nemoto Vergara Sasada Associação Brasileira de Odontologia RS
  • Carolina Fischinger Moura de Souza Hospital de Clínicas de Porto Alegre
  • Marieli Oliveira Associação Brasileira de Odontologia RS

DOI:

https://doi.org/10.5335/rfo.v21i3.6550

Abstract

Objetivo: realizar uma revisão de literatura sobre as mucopolissacaridoses, abordando as características sistêmicas associadas às bucais, e, assim, possibilitar um tratamento odontológico adequado e uma melhor qualidade de vida aos pacientes. Revisão de literatura: a mucopolissacaridose é uma desordem metabólica hereditária, causada por erros inatos do metabolismo que provocam deficiência das enzimas lisossômicas que degradam os glicosaminoglicanos, ocasionando acúmulo destes no interior dos diferentes tecidos e órgãos. Esse acúmulo anormal compromete a função celular e orgânica, levando a um grande número de manifestações clínicas progressivas e multissistêmicas. As manifestações orais variam de acordo com o tipo de mucopolissacaridoses e são bastante significativas. Em sua maioria, os indivíduos apresentam boca grande, lábios proeminentes, macroglossia, mordida aberta anterior, mandíbula pequena e larga, limitação da abertura bucal, hiperplasia gengival, respiração bucal, impacção dentária, hipoplasia do esmalte, diastemas com relativa microdontia, taurodontismo, hiperplasia dos folículos dentais e cistos dentígeros. O acompanhamento deve ser multidisciplinar e mantido ao longo do tempo, monitorando-se a evolução do paciente, prevendo-se qualquer complicação e corrigindo-se as disfunções que se apresentarem, bem como se avaliando a eficácia da terapia instituída. Considerações finais: são inúmeras as manifestações bucais, portanto, é necessário que o profissional conheça as mucopolissacaridoses e que acompanhe o paciente desde a infância até a fase adulta, objetivando a prevenção, a manutenção da saúde bucal, o atendimento especializado e multidisciplinar.

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Author Biographies

  • Claudia Marcela Hernández Cancino, Associação Brasileira de Odontologia RS
    Doutora em Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial. Professora do Curso de Especialização em Odontologia para Pacientes com Necessidades Especiais da ABO-RS
  • Isabel Nemoto Vergara Sasada, Associação Brasileira de Odontologia RS
    Mestre em Saúde da Criança e do Adolescente. Coordenadora do Curso de Especialização em Odontologia para Pacientes com Necessidades Especiais da ABO-RS
  • Carolina Fischinger Moura de Souza, Hospital de Clínicas de Porto Alegre
    Doutora em Genética e Biologia Molecular. Coordenadora do programa de Genética Medica do HCPA
  • Marieli Oliveira, Associação Brasileira de Odontologia RS
    Especialista em Odontologia para pacientes com necessidades especiais da ABORS

Published

2017-06-27

Issue

Section

Artigos

How to Cite

Mucopolissacaridose: características e alterações bucais. (2017). Revista Da Faculdade De Odontologia - UPF, 21(3). https://doi.org/10.5335/rfo.v21i3.6550