Doença de Von Recklinghausen - relato de caso e revisão da literatura

Resumo

Os autores apresentam uma revisão da literatura sobre a doença de Von Recklinghausen (neurofibromatose tipo 1) e relatam o caso clínico de uma paciente com comprometimento estomatológico abrangente, evidenciando as características clínicas e radiográficas desta enfermidade. A neurofibromatose é uma doença neurocutânea que apresenta, pelo menos, oito formas reconhecidas, sendo a neurofibromatose tipo 1 (NF1) a mais comum. Embora considerada uma desordem dermatológica, a presença de sinais na cavidade bucal de pacientes com neurobibromatose é bastante referenciada. Paciente de 22 anos, do gênero feminino, procurou o Serviço de Estomatologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre referenciando aumento de volume na face que lhe comprometia a visão. O exame intrabucal revelou aumento de volume de consistência amolecida nos rebordos alveolares superior e inferior do lado esquerdo e, radiograficamente, constatou-se amplo comprometimento ósseo. Após criterioso exame, o quadro clínico observado foi sugestivo de NF1, diagnóstico confirmado pelo exame histopatológico. A extensão do dano, tanto funcional como estético, que pode ser causado pela NF1 e o potencial de transformação maligna da lesão tornam o diagnóstico precoce da enfermidade fundamental para o prognóstico do caso. Além disso, a possibilidade de envolvimento do sistema estomatológico insere o cirurgião-dentista entre os profissionais responsáveis pela identificação dessa doença.